La carenza di immunoglobuline A, IgA, è l’immunodeficienza primaria più comune, caratterizzata da una diminuzione della carenza sierica e dalla concomitante assenza di IgA secretorie. I livelli delle altre immunoglobuline sono normali. Secondo la definizione della Consensus internazionale, la diagnosi viene posta in individui di età superiore ai quattro anni con livelli di IgA nel sangue inferiori a 7 mg/dL ma con livelli normali di IgG e IgM (anche le IgE sono normali). Tuttavia, questa immunodeficienza deve essere esclusa da altre cause di ipogammaglobulinemia e anomalie delle cellule T. I pazienti con deficit selettivo di IgA possono presentare sintomi clinici, ma la maggior parte di essi è in gran parte asintomatica.

La carenza di IgA è spesso associata a cellule T CD4 e CD8 normali e a cellule B normali nella circolazione sistemica. Tuttavia, alcuni pazienti possono presentare autoanticorpi anti-immunodeficienza.

Che cos’è la carenza di IgA?

La carenza di immunoglobuline A (IgA) è una comune immunodeficienza primaria caratterizzata da un livello sierico non rilevabile di questa carenza, dalla concomitante assenza di carenza secretoria e da livelli normali di altre immunoglobuline. Questa immunodeficienza deve essere distinta da qualsiasi altra causa di ipogammaglobulinemia o anomalia delle cellule T. Questa attività descrive la valutazione e la gestione della carenza di IgA e sottolinea il ruolo del team interprofessionale nella gestione dei pazienti con questa condizione.

L’immunoglobulina A (IgA) è una proteina anticorpale del sangue che fa parte del sistema immunitario. L’organismo produce la carenza e altri tipi di anticorpi che aiutano a combattere le malattie. L’immunodeficienza significa che la sua presenza nel sangue è scarsa o nulla.

Quali sono le cause della carenza di IgA?

La carenza di IgA è un problema di salute che si presenta nelle famiglie in circa un caso su cinque. Ciò significa che è genetico. In rari casi, può essere causata dall’assunzione di farmaci.

La carenza selettiva è una delle malattie da immunodeficienza primaria più comuni. Alcuni studi hanno indicato che fino a un caucasico su 500 è affetto da immunodeficienza selettiva. Il tasso di insorgenza può essere diverso in altri gruppi etnici.

Livelli elevati di IgA possono indicare un’infiammazione cronica o un’infezione.

La maggior parte dei laboratori considera elevati i valori superiori a 400 mg/dL negli adulti. Il limite superiore varia a seconda dell’età ed è più basso nei bambini e negli adolescenti.

Le IgA sono elevate anche nelle persone con :

• Danni al fegato
• IBD (può anche essere abbassato)
• Dopo un attacco di cuore
• Diabete e complicanze diabetiche (risultati contrastanti: i diabetici più anziani possono avere livelli più bassi)
• Fegato grasso, danno epatico e infiammazione (NASH)
• Epatite B e danni al fegato
• Obesità
• Sindrome metabolica (un termine usato per descrivere un gruppo di condizioni che comprendono glicemia alta, pressione alta, trigliceridi alti, colesterolo HDL basso e grasso in eccesso intorno allo stomaco)
• Alcolismo
• Nefropatia IgA o malattia di Berger
• Mieloma multiplo (tumore di un tipo specifico di globuli bianchi chiamati plasmacellule)

Trattamento / Gestione

A causa dell’eterogeneità della carenza selettiva di IgA e del fatto che non esiste un trattamento specifico, ogni paziente richiede una gestione individuale. La gestione raccomandata comprende il monitoraggio regolare, la profilassi e il trattamento delle infezioni con antibiotici (talvolta in modo empirico), il trattamento delle condizioni allergiche e autoimmuni associate, la terapia sostitutiva con immunoglobuline per via endovenosa o sottocutanea (raramente) e l’educazione del paziente. Molte fonti raccomandano che la terapia antibiotica empirica sia specificamente rivolta allo Streptococcus pneumoniae e all’Haemophilus influenzae. La sostituzione delle immunoglobuline deve essere effettuata con giudizio e attenzione per evitare una reazione anafilattica. Nei pazienti con allergie alimentari e sindromi da malassorbimento alimentare può essere necessaria una modifica della dieta.

Tutti i triadi con deficit di IgA, anche se asintomatici, devono ricevere vaccini multivalenti contro lo pneumococco e l’influenza; i pazienti devono evitare i vaccini vivi o attenuati. In particolare, i vaccini vivi come quelli contro la poliomielite orale, il Bacille-Calmette-Guerin e la febbre gialla dovrebbero essere considerati controindicati a causa della minaccia di successive infezioni gravi.

Molte di queste persone sembrano sane, o hanno una malattia relativamente lieve, e di solito non sono abbastanza malate da essere visitate da un medico e potrebbero non scoprire mai di avere una carenza di IgA. D’altro canto, alcune persone con carenza selettiva di IgA presentano una malattia significativa. Attualmente non è chiaro perché alcune persone con carenza di IgA non abbiano praticamente alcuna malattia, mentre altre sono molto malate.

Inoltre, non è chiaro quale sia la percentuale di persone con questa immunodeficienza che alla fine svilupperà complicazioni; le stime variano dal 25 al 50%. Alcuni pazienti con carenza hanno anche livelli molto bassi di alcune sottoclassi di IgG (di solito IgG2 e/o IgG4). Questo può spiegare in parte perché alcuni pazienti con carenza sono più suscettibili alle infezioni rispetto ad altri, ma non è il caso di tutti i pazienti con deficit di IgA che sviluppano complicazioni o di quelli che hanno bassi livelli di IgG2 e/o IgG4 oltre all’assenza di questa immunodeficienza.

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